多囊肾有两种类型，常染色体隐性遗传型(婴儿型)多囊肾，发病于婴儿期，临床较罕见;常染色体显性遗传型(成年型)多囊肾，常于青中年时期被发现，也可在任何年龄发病，为多囊肾的常见类型。

　　多囊肾的症状表现

　　一、肾功能损害：早期肾功能损害，常表现为肾脏浓缩功能下降。大部分患者在囊肿增长的40~60岁年，可维持正常肾功能;一旦肾功能开始下降，其肾小球滤过率下降速度。

　　二、疼痛：背部或肋腹部疼痛，是多囊肾患者最常见的症状。随年龄及囊肿增大症状逐渐明显，女性更为常见。急性疼痛或疼痛突然加剧，常提示囊肿破裂出血、结石或血块引起的尿路梗阻和合并感染。

　　三、出血：90%以上的多囊肾患者，有囊内出血或肉眼血尿。多为自发性，也可发生于剧烈运动或创伤后。引起血尿的原因有囊肿血管破裂、结石、感染或癌变等。

　　四、高血压：高血压是多囊肾患者，最常见的早期表现之一。肾功能正常的年轻肾囊肿患者中，50%血压高于140/90mmHg，而在终末期肾病患者中几乎100%患有高血压。

　　五、肾囊肿：多囊肾患者的很多症状，都与肾囊肿的发展密切相关。肾脏皮质、髓质存在多发液性囊肿，直径从数毫米至数厘米不等，囊肿的大小、数目随病程进展而逐渐增加。

　　检查方法：

　　实验室检查：

　　1.尿液检查 常有脓尿(94%)、血尿(43%)、蛋白尿(93%)、管型尿(11%)，尿比重在1.010以下者占40%，有脓尿者尿培养可发现大肠埃希杆菌等，晚期常有肾功能不全。

　　2.血液检查 伴有感染时血常规可有白细胞增高、中性分类增高、晚期肾功能不全时有尿素氮、肌酐增高。

　　其他辅助检查：

　　1.影像学检查?包括X线腹部平片检查、CT和MRI检查、造影检查[静脉肾盂造影(IVP)、输尿管肾盂造影、放射性核素肾造影]等为常规检查方法。本病经作肾盂造影(若肾脏缺乏排泄功能时，则须作逆行造影)检查，可发现早期由于肾盏受囊肿压迫，见肾盏末端半月状畸形;晚期肾盂肾盏都伸延，肾盏增宽，边界明显。其他检查如腹部X线平片可见两侧肾脏体积大小改变明显，且有囊肿样或钙化阴影。

　　CT和MRI一般不作为初始检查方法，因接受放射量较大，价格又较贵。但其优点是能显示组织不同密度，详细提供解剖结构情况，CT能更好地明确病变的部位和性质，是一项有帮助的检查方法。它正在替代创伤性的逆行和前行肾盂造影。MRI亦如CT一样，且更能清晰显示各组织密度，明确梗阻病因和病变性质。

　　2.超声波检查?超声波检查诊断肾盂肾盏扩大十分有效，它是诊断肾囊性变、肾盂积水优先检查方法。由于这是一项非创伤性检查，对诊断肾囊性变有高度敏感性，亦适用于多囊肾的检查。超声波检查可发现肾体积增大、囊肿、肾盂肾盏常显著变形，另有囊肿壁较厚或不同程度的钙化和梗阻。超声波还可用于本病的筛查。

　　并发症：

　　1.肾结石 本病腰痛一般为钝痛，发生绞痛并伴有肉眼血尿时提示并发肾结石。

　　2.其他器官多发性囊肿 中年发现的ADPKD病人，约半数有多囊肝，60岁以后约70%。一般认为其发展较慢，且较多囊肾晚10年左右。其囊肿是由迷路胆管扩张而成。此外，胰腺及卵巢也可并发囊肿，结肠憩室并发率也较高。

　　3.脑底动脉环血管瘤 并发此血管瘤者为10%～40%，常因血管瘤破裂，脑出血进一步检查被发现。此外，胸主动脉瘤及心瓣膜病(如瓣膜关闭不全及脱垂)也较常见。在婴儿型多囊肾，可伴有门脉高压和肺泡发育不良。

　　4.高血压或反复尿路感染等并发症。

　　饮食保健

　　1、食盐摄入的限制：根据患者病情和肾功能受损程度控制食盐，但并非所有的慢性肾功能不全患者都要严格限盐。

　　2、水的摄入：单纯性多囊肾时，由于肾脏浓缩功能下降，体内代谢产物需要较多的水分才能从肾脏排出，因此，单纯性多囊肾患者如无明显的浮肿、心衰、高血压时，不应盲目限水。

　　3、蛋白质的控制：现代医学认为，蛋白质摄入过低或过多，对肾脏都无益处。尤其是大量摄入蛋白质后，可产生过多的代谢产物，如末期肾功能不全、毒症毒素中尿素、肌酐、胍类、多胺和某些中分子物质基本上都是氮质的代谢产物。控制蛋白质对于减轻肾脏负担，减少末期肾功能不全、毒症毒素的产生，缓解病情均起着重要的作用。

　　预防护理

　　由于尚无有效的治疗方法，防治肾脏并发症和维持肾功能是主要预防目的。

　　对本病患者应避免近身接触性活动，尤其是碰撞、挤压，以防囊肿破裂。

　　本病患者易发生高血压、尿路感染，尤其是女性，如诱发肾盂肾炎或囊肿感染则肾区疼痛加重伴明显发热，血尿及脓尿，严重者可导致尿路败血症。因此，必须积极对症及支持治疗，控制高血压、预防尿路感染、防治肾结石等并发症发生，尽量延长患者正常生存期。