系统性红斑狼疮为一病因未明的以多系统损害伴多种自身抗体形成为特征的自身免疫性疾病。患者体内可产生针对自身细胞核、胞质及胞膜抗原的抗体。临床常表现为发热、面部红斑、多形性皮疹、光过敏、多发性口腔溃疡、关节炎、多发性浆膜炎、血管炎、肾炎及中枢神经系统症状等。病情变异大，常因某系统或某器官病变较为突出，而易误诊或漏诊。

　　病因

　　SLE病因尚未阐明，多数学者认为是有一定遗传特征的个体。在多种触发因素(如感染理化环境因素)作用下，发生免疫紊乱所致的自身免疫性损伤，LN具有明显的免疫复合物性肾炎特征。

　　诊断

　　SLE与原发性肾小球疾病具有共同的免疫学基础，狼疮性肾炎既可作为SLE的首发表现，又可作为SLE的主要或唯一表现，故临床极易误诊为原发性肾小球疾病，特提出以下几项鉴别要点：

　　1.原发性肾小球疾病 不发热，除非合并感染。

　　2.肾炎伴肾外表现如关节痛、皮疹等，尤其是青年女性，应高度怀疑狼疮性肾炎。

　　3.确诊为原发性肾小球疾病之前，有条件者应常规行血清免疫学检查如ANA，抗ds-DNA抗体、抗Sm抗体等，以免误诊。

　　4.必要时行免疫病理检查(皮肤狼疮带试验和肾活检)，亦有助于鉴别。

　　并发症

　　主要并发急慢性肾炎综合征，肾病综合征，肾小管综合征，并可合并较大肾血管血栓栓塞，肾毛细血管血栓性微血管病变，引起肾功能损害，特别是肾功能衰竭。

　　预后

　　目前，随着对LN诊断和治疗的进步，LN的预后已大为改观，局灶增生型肾损害者5年存活率可达75%～80%，膜性肾病者，5年存活率约85%，弥漫增生型LN预后较差，特别是伴有高血压和氮质血症者，在20世纪70年代，5年生存率仅约25%，近年来由于激素和细胞毒药物的联合应用以及良好的活动性监测，多个医疗中心报告5年存活率超过80%，10年存活率超过60%。LN的主要死因是肾功能衰竭、狼疮性脑病及合并感染。LN的预后与下列因素有关：

　　1.年轻男性发生肾衰的危险性高。

　　2.氮质血症缓慢进展预示慢性不可逆肾衰的来临。肾功能急剧下降表示存在活动性、可治性或潜在可逆性。

　　3.持续性低补体血症预示LN易发展至肾功衰竭。

　　4.及时控制LN活动可明显改善其预后。

　　5.肾活检慢性指数与慢性肾衰的发生呈正相关。