原发性IgA肾病(炎)是免疫病理的诊断名称,它以反复发作性肉眼血尿或镜下血尿,可伴有不同程度蛋白尿,肾组织以IgA为主的免疫球蛋白沉积为特征。
症状
多在上呼吸道感染1~3天后出现易反复发作的肉眼血尿,持续数小时至数天后可转为镜下血尿,可伴有腹痛,腰痛,肌肉痛或低热,部分患者在体检时发现尿异常,为无症状性蛋白尿和(或)镜下血尿,少数患者有持续性肉眼血尿和不同程度蛋白尿,可伴有水肿和高血压。
检查
1.免疫学检查
50%的病人血清IgA水平升高。37%~75%病人测到含有IgA的特异性循环免疫复合物。
2.尿液检查
蛋白尿定量和分型对IgA肾病病情判断、估计预后很重要。蛋白尿<1g/24h者常为轻微及病灶性系膜增生为主。中~重度蛋白尿多为弥漫性系膜增生,常伴新月体及肾小球硬化。血尿:尿RBC形态呈多形性,提示血尿来源是肾小球源性。
3.肾功能检查
血肌酐上升到1.5mg/dl(132.6umol/L)多为病情进展。GFR<20ml/min时,病理改变属Ⅲ级以上。
治疗
一、一般治疗
防止感冒和过度劳累,慎用肾毒性药物。有感染时应予抗生素治疗。有反复发作慢性扁桃体炎者,可行扁桃体摘除。
二、药物治疗
(一)血尿明显者可用雷公藤多甙、潘生丁、ACEI及大量维生素C口服治疗。
(二)呈肾病综合征表现者治疗见肾病综合征章节。
(三)与慢性肾小球肾炎表现相同者,按慢性肾小球肾炎处理。
(四)病理检查以新月体形成并伴IgA沉积为主者,可用强化血浆置换疗法及药物治疗(参见急进性肾小球肾炎治疗)。
三、血液净化疗法伴有急性肾功衰竭时或已形成慢性肾功能衰竭者需进行血液透析或腹膜透析治疗。
预后
老年患者、起病年龄较大者、持续性镜下血尿伴有蛋白尿、有肾功能不全、IgA肾病患者有高血压,特别是难于控制的严重高血压、病理类型在Lee分型Ⅲ级以上预后较差。
预防
1.适当休息,避免剧烈运动,但病情稳定时,适当的锻炼是必要的。
2.增加抗病能力,避免受凉,减少感染的机会,一旦出现各种感染,应及时应用强有力的抗生素以及早控制感染。
3.IgA肾病防治的饮食:饮食以清淡为主,宜多吃水果、蔬菜及优质高蛋白食物,禁辛辣、肥甘厚味,以及霉制品、腌制食品,忌酒。